Birmancat Jeu 20 Sep 2018 - 9:38
Narcolepsie : exrait d'un communiqué de presse de l'Università della Svizzera italiana (Université de la Suisse italienne) du 19.08.2018.
Traduit via google translate, seul le texte original fait foi :
https://www.usi.ch/it/comunicati-stampa/8417
"Narcolepsie, les scientifiques démasquent le coupable d'une maladie énigmatique.
Bellinzona-Berne, le 19 septembre 2018 - Les patients atteints d'une maladie rare, appelée narcolepsie, souffrent d'une somnolence diurne excessive et d'une cataplexie (brefs épisodes de perte de tonus musculaire provoqués par des émotions). La maladie, décrite pour la première fois en 1877, dépend de facteurs génétiques et environnementaux et est causée par la perte dans le cerveau de certains neurones qui produisent un neurotransmetteur appelé hypocrétine, mais le mécanisme sous-jacent reste mystérieux. Une étude publiée dans la revue scientifique renommée Nature rapporte pour la première fois l'existence chez des patients atteints de narcolepsie de lymphocytes T autoréactifs (cellules du système immunitaire) qui reconnaissent l'hypocrétine et peuvent médier une réponse immunitaire entraînant la perte de neurones producteurs d'hypocrétine . Cette étude identifie le coupable de cette maladie énigmatique et a des implications majeures pour son diagnostic et son traitement.
L'étude est le fruit d'une étroite collaboration entre scientifiques de base et cliniciens et a été coordonnée conjointement par le professeur Federica Sallusto de l'Institut de recherche en biomédecine de Bellinzona (IRB, affilié à USI Università della Svizzera italiana) et à l'ETH Zurich, et Prof. Claudio Bassetti à l'Université Sleep-Wake-Epilepsy-Center de Berne du département de neurologie de l'hôpital universitaire (Inselspital) de Berne. L'étude a également impliqué le neurocentre de la Suisse méridionale de l'Ente Ospedaliero Cantonale, le centre de recherche sur le sommeil et la médecine du sommeil de la clinique Barmelweid, le département de physiologie de l'université de Lausanne, l'institut d'immunologie expérimentale de l'université de Zurich et l'Institut d'immunologie de l'Université Witten / Herdecke en Allemagne. Les travaux ont été soutenus par le Fonds national suisse, le Conseil européen de la recherche (ERC) et la Fondation Helmut Horten.
Selon Federica Sallusto: «En utilisant de nouvelles méthodes sensibles, nous avons pu identifier les lymphocytes T réactifs contre l'hypocrétine comme responsables de cette maladie. Ces lymphocytes T autoréactifs peuvent provoquer une inflammation entraînant des lésions neuronales ou même tuer des neurones producteurs d'hypocrétine. En les bloquant à un stade précoce, il est possible de limiter la perte neuronale et de prévenir la progression de la maladie. »
Selon Claudio Bassetti: «Cette publication sensibilisera davantage à la narcolepsie, qui reste mal connue dans la population générale et qui n’est souvent pas diagnostiquée ou tardivement par les médecins. Cette étude ouvrira également de nouvelles opportunités pour un diagnostic précoce et de nouvelles approches thérapeutiques de cette maladie invalidante.
Contexte
La narcolepsie est un trouble cérébral chronique rare, qui touche environ 0,05% de la population générale et se manifeste par une somnolence diurne excessive (avec «crises de sommeil»), une cataplexie (perte de contrôle musculaire, généralement provoquée par une émotion soudaine et positive), des paralysies liées au sommeil, des hallucinations et un sommeil perturbé. La cause de la narcolepsie est la perte de neurones dans l'hypothalamus (une région du cerveau) qui produit de l'hypocrétine (HCRT), une protéine qui régule les comportements veille-sommeil, émotionnels et alimentaires. La présence chez plus de 95% des patients d'un marqueur génétique spécifique (l'allèle HLA DQB1 * 0602) suggère que la narcolepsie pourrait être une maladie auto-immune. Les observations de jumeaux identiques discordants pour la maladie (l'un n'a pas la narcolepsie) et d'une fréquence accrue de narcolepsie après certaines infections ou certains types de vaccins antigrippaux suggèrent le rôle potentiel des facteurs environnementaux comme déclencheurs du processus auto-immun. Cependant, les mécanismes impliqués dans la perte de neurones à hypocrétine sont restés jusqu'à aujourd'hui inconnus.
La découverte
Dans cette étude, les chercheurs de l’IRB ont utilisé une méthode sensible qu’ils ont développée à Bellinzona pour interroger le répertoire des lymphocytes T des patients atteints de narcolepsie afin d’identifier, pour la première fois, des lymphocytes T du type CD4 et, dans certains cas, du type CD8 qui réagissent contre l'hypocrétine et contre d'autres protéines exprimées dans les neurones d'hypocrétine. Ces lymphocytes autoréactifs peuvent provoquer une inflammation entraînant des lésions neuronales ou même tuer des neurones producteurs d'hypocrétine. Ils ont également identifié les interactions moléculaires menant à la reconnaissance de l'hypocrétine et un mécanisme possible par lequel les cellules T autoréactives pourraient avoir échappé à la tolérance. Enfin, chez les patients étudiés, le rôle du virus grippal dans l’induction de lymphocytes T réactifs contre l’hypocrétine a pu être exclu."
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Liens tirés de l'article :
http://www.irb.usi.ch/
http://www.neurologie.insel.ch/
https://www.nature.com/
https://www.nature.com/articles/s41586-018-0540-1
